Organisatie van gespecialiseerde AL-Zorg

Aanbevelingen uitgangsvraag 3
Aanbeveling uitgangsvraag 4
Aanbevelingen uitgangsvraag 5
Aanbevelingen uitgangsvraag 6
Aanbevelingen uitgangsvraag 7
Aanbevelingen uitgangsvraag 8

Aanbevelingen uitgangsvraag 3

De volgende specialisten zijn vertegenwoordigd in het kernteam, dat gezamenlijk centraal de behandeling aansturen:

• cardioloog
• hematoloog
• nefroloog
• verpleegkundig specialist als case manager.

Op indicatie kan het kernteam (tijdelijk) de volgende specialisten en paramedici raadplegen:

• diëtist met specialistische en multidisciplinaire expertise,
• neuroloog,
• internist,
• MDL-arts,
• fysiotherapeut,
• ergotherapeut
• maatschappelijk werker,
• psycholoog,
• bedrijfsarts,
• nucleair geneeskundige,
• revalidatiearts,
• geestelijk verzorger

Naar boven

Aanbeveling uitgangvraag 4

Aanbevolen wordt dat minimaal 1 en maximaal 2 zorgverleners met een bepaalde specialisatie patiënten behandelen en controleren.

Naar boven

Aanbevelingen uitgangsvraag 5

Voor structureel overleg van het kernteam binnen een gespecialiseerd AL-centrum zijn de volgende randvoorwaarden en maatregelen aanbevolen:

• Ontwikkeling van een consensusdocument (over o.a. de frequentie van overleggen, afspraken over gegevensopslag, toegang tot gegevens (incl. biobank);
• Opstarten structureel overleg;
• Benoeming voorzitter van kernteam;
• Secretariële ondersteuning;
• Draagvlak van ziekenhuisbestuur.

Naar boven

Aanbevelingen uitgangsvraag 6

Voor de verbetering van interne samenwerking binnen en gespecialiseerd AL-centrum, wordt aanbevolen dat het kernteam:

• de aanbevelingen voor structureel overleg in gang zet (zie Aanbevelingen uitgangsvraag 5),
• eventuele incidenten bijhoudt, er gezamenlijk en open op reflecteert en het schriftelijk vastlegt,
• periodiek het kernteam-functioneren tegen het licht houdt (bijv. door audits door andere teams binnen de organisatie), ook in het licht van zorguitkomsten, bezoeken aan congressen bijscholing zorgverleners, inzetten voor onderwijs en voorlichting aan patiënten.
• Actief attent op gemaakt wordt door de voorzitter van het kernteam als er individuele cursussen¹ aangeboden worden voor zorgverleners op het terrein van (verbetering van) samenwerking en vakkennis.

Naar boven

Aanbevelingen uitgangsvraag 7

Aanbevolen wordt om de verantwoordelijkheden binnen een gespecialiseerd AL-centrum als volgt te verdelen:
Met betrekking tot het kernteam:

• De voorzitter van het kernteam is verantwoordelijk voor de periodieke inhoudelijke evaluatie van het functioneren van het kernteam.
• De verpleegkundig specialist is verantwoordelijk voor de organisatorische aspecten van het kernteam (onder andere tijdige raadpleging andere specialisten en samen met de voorzitter inhoudelijke voorbereiding van overleggen).

Met betrekking tot de individuele patiëntenzorg:

• Iedere patiënt met systemische AL-amyloïdose die behandeld en gemonitord wordt in een gespecialiseerd AL-centrum (SECAL-ziekenhuis of in een AL-BC) heeft een regievoerend arts, die in de meeste gevallen een hematoloog is (zie Bijlage 6 voor beschrijving van de taken en verantwoordelijkheden van de regievoerend arts). Ieder patiënt heeft één regievoerend arts, in het gespecialiseerd AL-centrum waar zij/hij behandeld en gemonitord wordt (ofwel in een AL-BC ofwel in één van de SECAL-ziekenhuizen). De regievoerend arts is verantwoordelijk voor onder andere de zorginhoudelijke afstemming tussen het kernteam en de patiënt en is het aanspreekpunt voor de patiënt m.b.t. zorginhoudelijke vragen. I.t.t. de hoofdbehandelaarschap, dat een juridische status heeft (zie Samenvatting literatuur in Onderbouwing verder in deze sectie), is de regievoerend arts een rol, die door een specialist (bij voorkeur uit de kernteam) op zich neemt (zie ook Bijlage 6). Soms zal de hoofdbehandelaar tegelijk ook de regie op zich nemen en dus de rol van de regievoerend arts vervullen.
• De verpleegkundig specialist is verantwoordelijk voor de zorgorganisatorische en logistieke processen m.b.t. onderzoeken, behandelingen en verwijzingen, waarmee de patiënt te maken krijgt. Zo nodig vindt er – buiten het reguliere overleg om - afstemming tussen de verpleegkundig specialist en de regievoerend arts / andere medische specialisten uit het kernteam.
• Aanbevolen wordt om bovengenoemde verantwoordelijkheidsverdelingen concreet te maken in een document, dat in consensus wordt ontwikkeld door leden van het toekomstig landelijk AL-netwerk. Daarin kan onder andere het proces van eventuele overdracht van verantwoordelijkheden beschreven worden in het licht van mogelijke taakherschikkingen.

Naar boven

Aanbevelingen uitgangsvraag 8

(zie ook Bijlage 5).

• Diagnosestelling van AL-amyloïdose vindt plaats in een gespecialiseerd AL-centrum (in een SECAL ziekenhuis of in een AL-BC).
• Indien de diagnosestelling toch in een lokaal ziekenhuis gebeurt, wordt de patiënt naar een gespecialiseerd AL-centrum verwezen, waar evt. revisie van het diagnostisch materiaal en/of aanvullend onderzoek gedaan kan worden.
• Het wordt aanbevolen dat een AL-BC één van de SECAL ziekenhuizen (laagdrempelig) consulteert t.b.v. (her)bevestiging van de diagnose en de ernst van de uitgebreidheid van de ziekte.
• Voor de behandeling van AL-patiënten in een AL-BC wordt aanbevolen om de behandeling te starten na consultatie met één van de SECAL-ziekenhuizen.
• Het is wenselijk dat patiënten binnen 3 weken na de definitieve diagnose AL-amyloïdose een behandelplan krijgen, inclusief de wijze van monitoring van het effect van de behandeling.
• Het wordt aanbevolen dat het behandelende AL-BC één van de SECAL-ziekenhuizen consulteert voor de evaluatie van de behandeling ongeveer een half jaar na afronding van de behandeling en nadien jaarlijks om eventuele progressie tijdig actief op te sporen.
• Het AL-BC consulteert één van de SECAL-ziekenhuizen indien de patiënt tijdens de monitoring van het ziektebeloop recidiveert of progressie vertoont. In dat geval wordt de patiënt verwezen naar één van de twee SECAL-ziekenhuizen, mits in samenspraak met de patiënt anders besloten.

Naar boven

Voetnoot

[1] Bijvoorbeeld via: https://www.academiemedischspecialisten.nl

Onderbouwing uitgangsvraag 3
Onderbouwing uitgangsvraag 4
Onderbouwing uitgangsvraag 5
Onderbouwing uitgangsvraag 6
Onderbouwing uitgangsvraag 7
Onderbouwing uitgangsvraag 8

Onderbouwing uitgangsvraag 3

Er zijn geen studies gevonden, die het doel hadden om zorguitkomsten (prognose en/of kwaliteit van leven) bij AL-patiënten te vergelijken die multidisciplinaire zorg kregen van teams van verschillende samenstellingen. De onderbouwing berust op informatie uit een buitenlandse richtlijn, review artikelen, kwaliteit van leven-studie, prospectief onderzoek, congresabstract en expert-opinion.

Samenvatting literatuur

In een richtlijn gepubliceerd in het Britse tijdschrift voor hematologie wordt aanbevolen dat het multidisciplinaire team voor AL-amyloïdose patiënten minimaal bestaat uit een hematoloog, cardioloog, nefroloog en verpleegkundig specialist (Gillmore et al., 2015). Disciplines, die op indicatie ingeschakeld kunnen worden weerspiegelen het multisysteem karakter van de ziekte en de gevolgen ervan op het psychosociaal welbevinden en op deelname in het arbeidsproces (Finn et al., 2014). In een kwaliteit van leven studie, waarbij 347 patiënten met AL-amyloïdose een vragenlijst hebben ingevuld komt naar voren, dat de zorg voor patiënten het inschakelen van diverse disciplines vereist, waaronder internisten, neurologen, MDL-artsen (Lousada et al., 2015). Opvallend is de grote rol die diëtisten spelen bij de zorg en advisering van patiënten met AL-amyloïdose (zie ook Paramedische zorg) (Caccialanza et al., 2014, 2015; Muchtar et al., 2016; Sattianayagam et al., 2013).

Naar boven

Onderbouwing uitgangsvraag 4

Er zijn geen studies gevonden, die het doel hadden om zorguitkomsten (prognose en/of kwaliteit van leven) bij AL-patiënten te vergelijken als resultaat van behandeling en controle door verschillende aantallen zorgverleners per discipline in een gespecialiseerd AL-centrum. Er is geen andersoortige (wetenschappelijke) literatuur gevonden, waarin het gewenste aantal zorgverleners per discipline beschreven staat.

Samenvatting literatuur

N.v.t.

Naar boven

Onderbouwing uitgangsvraag 5

Er zijn geen studies gevonden, die het doel hadden om zorguitkomsten (prognose en/of kwaliteit van leven) bij AL-patiënten te vergelijken als resultaat van al dan niet structurele overleggen van het kernteam. Er is geen andersoortig (wetenschappelijk) literatuur gevonden, waarin maatregelen of voorwaarden van structureel overleg binnen een gespecialiseerd AL-centrum (AL-BC, SECAL-ziekenhuis) beschreven staat.

Samenvatting literatuur

N.v.t.

Naar boven

Onderbouwing uitgangsvraag 6

Er zijn geen studies gevonden, die het doel hadden om zorguitkomsten (prognose en/of kwaliteit van leven) bij AL-patiënten te vergelijken zoals afhankelijkheid van de mate en efficiëntie van samenwerking in een gespecialiseerd AL-centrum. Er is geen andersoortige (wetenschappelijke) literatuur gevonden, waarin samenwerkingsaspecten tussen zorgverleners van AL-amyloïdose beschreven staat. Wel zijn een aantal standpunten en beleidsdocumenten gevonden, die over verbetering van samenwerking gaan in de zorgsector.

Samenvatting literatuur

Één van de competentiegebieden van medisch handelen is samenwerking (KNMG, 2005; Orde van Medisch Specialisten, 2013; Verpleegkundigen & Verzorgenden 2020, 2012). Het belang van samenwerking tussen medische specialisten, maar ook tussen medische specialisten en o.a. verpleegkundigen wordt benadrukt in het visiedocument ‘Optimaal functioneren van medisch specialisten’ van de voormalige Orde van Medische Specialisten (Orde van Medisch Specialisten, 2013). Hierin wordt de aanbeveling gedaan dat specialisten elkaar vaker moeten spreken / overleggen. In het visiedocument ‘’Visie samenwerking en teamtraining’’ van de Federatie Medisch Specialisten staat dat ‘’ Goede samenwerking binnen een behandelteam is niet vanzelfsprekend, terwijl de meerwaarde ervan evident is. Structurele teamtraining, bijvoorbeeld in de vorm van CRM-training, hoort thuis in het (her)scholingsbeleid van alle zorgprofessionals’’. Samenwerkingsproblemen onder medische specialisten in Nederland is wijdverspreid¹ blijkt uit onderzoek (MOVIR, 2015). Wat blijkt is dat wanneer medisch specialisten met elkaar frequent overleggen, de kans op samenwerkingsproblemen kleiner wordt. (MOVIR, 2015).

Naar boven

Overwegingen uitgangsvraag 3
Overwegingen uitgangsvraag 4
Overwegingen uitgangsvraag 5
Overwegingen uitgangsvraag 6
Overwegingen uitgangsvraag 7
Overwegingen uitgangsvraag 8

Overwegingen uitgangsvraag 3

De werkgroep volgt de aanbevelingen van de Britse richtlijn wat betreft de samenstelling van de kernteam. Omdat afzetting van amyloïdfibrillen in elk orgaan kan plaatsvinden, heeft de werkgroep ervoor gekozen om de uitbreiding van het kernteam met diverse specialisten over te laten aan de casuïstiek. Wel blijkt uit de knelpuntenanalyse, maar ook uit de literatuur (zie onderbouwing uitgangsvraag 3), dat de betrokkenheid van diëtisten met specialistische en multidisciplinaire expertise belangrijk is en versterkt behoort te worden, omdat in de huidige zorgproces diëtisten niet structureel geraadpleegd worden. De adviezen op uitgangsvraag 12 gaan over de rol van diëtisten in het zorgproces.

Naar boven

Overwegingen uitgangsvraag 4

Voor ervarings- en kennisopbouw binnen een gespecialiseerd AL-centrum (AL-BC, SECAL-ziekenhuis) is het wenselijk dat patiënten door niet te veel zorgverleners behandeld en gecontroleerd worden binnen een bepaalde discipline. Voor waarborging van de continuïteit van zorg wordt aanbevolen dat minimaal 1 en maximaal 2 zorgverleners met een bepaalde specialisatie patiënten behandelen en controleren. Naast de disciplines, die in het kernteam vertegenwoordigd zijn, wordt het aanbevolen dat alle andere, in aanbeveling uitgangsvraag 4 opgesomde disciplines, minimaal 1 zorgverlener beschikbaar stellen voor raadpleging door het kernteam.

Naar boven

Overwegingen uitgangsvraag 5

De werkgroep heeft de aanbevelingen o.g.v. adviezen van zorgverleners uit de SECAL-ziekenhuizen geformuleerd. Over de te nemen maatregelen ter bevordering van structureel overleg waren de zorgverleners het met elkaar eens. De werkgroep wilde met bovenstaande aanbeveling de randvoorwaarden in grote lijnen schetsen en is bewust van het feit dat structureel overleg van het kernteam veel  organisatie vereist binnen een ziekenhuis.

Naar boven

Overwegingen uitgangsvraag 6

De werkgroep heeft geen verdere overwegingen.

Naar boven

Overwegingen uitgangsvraag 7

Systemische AL-amyloïdose is een zeer ernstige aandoening waarvoor intensieve behandeling nodig is, die gepaard kan gaan met aanzienlijke bijwerkingen. Het systemische karakter van de aandoening en de zeer diverse uitingen maken het noodzakelijk dat er veel disciplines betrokken zijn bij zowel de diagnose als de behandeling en follow-up (zie aanbevelingen uitgangsvraag 3). Medisch-inhoudelijke kennis en ervaring, overzicht en periodiek medisch toezicht is om bovengenoemde redenen essentieel en noodzaakt dat de regievoerend arts voor de patiënt medisch specialist is. Meestal zal dit de hematoloog zijn, gezien de aard en zwaartepunt van deze aandoening en van de behandelingen.

Naar boven

Overwegingen uitgangsvraag 8

Gezien de ervaring met (de diagnostisering van) AL-amyloïdose patiënten door pathologen in de SECAL-ziekenhuizen, is de werkgroep van mening dat - indien de diagnosestelling buiten één van de SECAL ziekenhuizen heeft plaatsgevonden – het desbetreffende ziekenhuis (meestal een AL-BC) de SECAL-ziekenhuizen consulteert t.b.v. evt. (her)bevestiging van de diagnose en t.b.v. beoordeling van de ernst en uitgebreidheid van de ziekte bij de patiënt, zodat het juiste behandelplan kan worden ingezet waarbij ook afspraken over de wijze van monitoring van het effect van de behandeling worden gemaakt.

Naar boven

• Caccialanza, R., Palladini, G., Klersy, C., Cereda, E., Bonardi, C., Cameletti, B., Quarleri, L., Montagna, E., Foli, A., Milani, P., et al. (2014). Malnutrition at diagnosis predicts mortality in patients with systemic immunoglobulin light-chain amyloidosis independently of cardiac stage and response to treatment. JPEN J. Parenter. Enteral Nutr. 38, 891–894.
• Caccialanza, R., Palladini, G., Cereda, E., Bonardi, C., Milani, P., Cameletti, B., Quarleri, L., Cappello, S., Foli, A., Lavatelli, F., et al. (2015). Nutritional counseling improves quality of life and preserves body weight in systemic immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis. Nutr. Burbank Los Angel. Cty. Calif 31, 1228–1234.
• Finn, K.T., Fennessey, S., Shelton, A.C., Brauneis, D., Teschner, T., Quillen, K., Sloan, J.M., Renteria, A.S., Seldin, D.C., and Sanchorawala, V. (2014). A Multidisciplinary Team Approach for Diagnosis and Treatment of Patients with AL Amyloidosis. Biol. Blood Marrow Transplant. 20, S160.
• Gillmore, J.D., Wechalekar, A., Bird, J., Cavenagh, J., Hawkins, S., Kazmi, M., Lachmann, H.J., Hawkins, P.N., Pratt, G., and BCSH Committee (2015). Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis. Br. J. Haematol. 168, 207–218.
• KNMG (2005). Algemene competenties van de medisch specialist.
• KNMG, V&VN, KNOV, KNGF, KNMP, NIP, NVZ, NFU, GGZ Nederland, NPCF (2010). Handreiking  Verantwoordelijkheidsverdeling bij  samenwerking in de zorg.
• KNMG, V&VN, NAPA (2012). Handreiking implementatie taakherschikking.
• Linke, R.P., Oos, R., Wiegel, N.M., and Nathrath, W.B.J. (2006). Classification of amyloidosis: misdiagnosing by way of incomplete immunohistochemistry and how to prevent it. Acta Histochem. 108, 197–208.
• Lousada, I., Comenzo, R.L., Landau, H., Guthrie, S., and Merlini, G. (2015). Light Chain Amyloidosis: Patient Experience Survey from the Amyloidosis Research Consortium. Adv. Ther. 32, 920–928.
• Merlini, G., Seldin, D.C., and Gertz, M.A. (2011). Amyloidosis: pathogenesis and new therapeutic options. J. Clin. Oncol. Off. J. Am. Soc. Clin. Oncol. 29, 1924–1933.
• MOVIR (2015). Onderzoeksresultaten ondersteuning samenwerking medisch specialisten.
• Muchtar, E., Buadi, F.K., Dispenzieri, A., and Gertz, M.A. (2016). Immunoglobulin Light-Chain Amyloidosis: From Basics to New Developments in Diagnosis, Prognosis and Therapy. Acta Haematol. 135, 172–190.
• Orde van Medisch Specialisten (2013). Optimaal functioneren van medisch specialisten. Visiedocument van de Orde van Medisch Specialisten en Wetenschappelijke Verenigingen.
• Satoskar, A.A., Burdge, K., Cowden, D.J., Nadasdy, G.M., Hebert, L.A., and Nadasdy, T. (2007). Typing of amyloidosis in renal biopsies: diagnostic pitfalls. Arch. Pathol. Lab. Med. 131, 917–922.
• Sattianayagam, P.T., Lane, T., Fox, Z., Petrie, A., Gibbs, S.D.J., Pinney, J.H., Risom, S.S., Rowczenio, D.M., Wechalekar, A.D., Lachmann, H.J., et al. (2013). A prospective study of nutritional status in immunoglobulin light chain amyloidosis. Haematologica 98, 136–140.
• Schönland, S.O., Hegenbart, U., Bochtler, T., Mangatter, A., Hansberg, M., Ho, A.D., Lohse, P., and Röcken, C. (2012). Immunohistochemistry in the classification of systemic forms of amyloidosis: a systematic investigation of 117 patients. Blood 119, 488–493.
• Verpleegkundigen & Verzorgenden 2020 (2012). Beroepsprofiel verpleegkundig specialist.