Zorgcontinuüm

Het zorgcontinuüm van AL-amyloïdose is te verdelen in verschillende fasen (Figuur 1). In dit subhoofdstuk wordt beknopt beschreven wat in de diverse zorgfasen gebeurt, zonder beschrijving van de bijkomende zorgorganisatorische randvoorwaarden (deze komen terug in de aanbevelingen van deze zorgmodule).

Figuur 1 Schematische weergave van het zorgcontinuüm van systemische AL-amyloïdose.

Zorgfase 1: Signalering

• Op grond van klachten en klinische kenmerken (Tabel 1) wordt aan Amyloïdose gedacht.
• De patiënt wordt doorverwezen voor diagnosestelling.

Zorgfase 2: Diagnosestelling

• Aantonen van amyloïdose
• Aantonen dat het lichte keten / AL-amyloïdose betreft (serum en beenmerg) en andere typen amyloïdose uitsluiten
• Aantonen dat het systemische AL-amyloïdose betreft en niet een lokale vorm.

Zorgfase 3: Aanvullend onderzoek en evaluatie

• Diverse klinische, afbeeldende en laboratoriumonderzoeken gericht op vaststellen van de orgaanbetrokkenheid en de ernst ervan.

Zorgfase 4a: Behandeling amyloïdose

• Op grond van resultaten in zorgfase 3 inschatten van de risico’s van de verschillende mogelijkheden tot behandeling en een afgewogen keuze maken. Vervolgens de behandeling starten gericht op volledig verwijderen van klonale plasmaellen in het beenmerg door ofwel niet-intensieve chemotherapie ofwel intensieve chemotherapie, het laatste gevolgd door stamceltransplantatie. Bij het begin van de behandeling wordt reeds aangegeven welke parameters gebruikt zullen worden voor de beoordeling van het effect van de behandeling tijdens het monitoren van het ziektebeloop (zie zorgfase 5).

Zorgfase 4b: Ondersteunende behandelingen

• Op grond van orgaanbetrokkenheid (zie zorgfase 2) en op grond van aanvullend onderzoek en evaluatie (zorgfase 3) worden ondersteunende behandelingen ingezet zowel tijdens en na de chemotherapie, met het doel:
• Orgaanschade te beperken,
• Orgaanfunctie te verbeteren,
• Klachten te verminderen,
• Verbeteren van de algehele conditie,
• Overleving te bevorderen.

Zorgfase 5: Monitoring ziektebeloop

• In deze fase wordt de patiënt terugkerend gecontroleerd. De controles kunnen evaluaties zijn van het effect van afgeronde behandelingen of periodieke controles zijn. Bij de periodieke controles worden patiënten met stabiele systemische AL-amyloïdose onderzocht om eventuele complicaties of verergering van de ziekte tijdig te kunnen signaleren. Ondersteunende behandelingen lopen door in deze fase en worden ook periodiek geëvalueerd op effectiviteit en bijwerkingen.

Zorgfase 6: Palliatieve zorg

• Palliatieve zorg is zorg rondom het levenseinde (CBO, 2013). Patiënten met vergevorderd ziektestadium (zie zorgfase 3), die niet in aanmerking komen voor stamceltransplantatie zullen eerder in deze zorgfase terechtkomen, dan patiënten, die wel stamceltransplantatie hebben kunnen ondergaan en bij wie de ziekte zich regelmatig voor langere tijd stabiliseert.