AL-amyloïdose kent een lokale vorm, waarbij zowel de vorming als de afzetting van het precursoreiwit plaatselijk gebeurt in één orgaan of weefsel, meestal in de luchtwegen, urogenitale- of gastro-intestinale systemen, in de huid of in het ooglid. De oorzaak is waarschijnlijk een in het orgaan zelf ontstane lymfoplasmacytoïde- of plasmacelkloon (Minnema et al., 2013).
Het verloop van deze vorm van de ziekte is meestal mild. De behandeling bestaat voornamelijk uit lokale chirurgische interventie. Jaarlijkse monitoring van de patiënt wordt noodzakelijk geacht 7-10 jaar lang na de laatste interventie (Gillmore et al., 2015; Minnema et al., 2013; Wechalekar et al., 2015).
Lokale AL-amyloïdose komt zelden voor (in ca. 15% van alle gediagnosticeerde amyloïdoses; bron: Samenwerkende ExpertiseCentra AL-amyloïdose (SECAL)).
Bij de systemische vorm van AL-amyloïdose stapelen de fibrillen zich op in meerdere organen, meestal in de nieren, hart, onderhuidse vet, zenuwen en verder in lever, milt, het maag-darmkanaal, longen, bloedvaten en pezen en soms de tong.
De behandeling van deze vorm van Amyloïdose is complex (zie Zorgcontinuüm, zorgfase 4a en 4b).
