Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Huisartsenbrochure Bronchiëctasieën

Bronchiëctasieën (BE) is een aanduiding voor bepaalde afwijkingen in de longen. De bronchiën zijn voortdurend ontstoken en geïrriteerd en hierdoor irreversibel beschadigd, verwijd en vervormd. De afwijkingen kunnen enkelzijdig of dubbelzijdig voorkomen. Meestal is eerst een gedeelte van één of twee longen aangetast, meestal de onderkwabben.
Bacteriën kunnen in deze omgeving goed gedijen. Nieuwe infecties die hierdoor ontstaan, kunnen het longweefsel verder aantasten. De capaciteit voor gas-uitwisseling neemt af. Afhankelijk van de onderliggende oorzaak kan het aangetaste deel groter worden en kunnen klachten (langzaam) toenemen en tot aanzienlijke morbiditeit en soms mortaliteit leiden. Soms blijven de bronchiëctasieën beperkt.

Belangrijkste klachten zijn hoesten (periodiek tot dagelijks), benauwdheid, kortademigheid, pijn op de borst en/of veel purulent (soms bloederig) sputum. De recidiverende luchtweginfecties (exacerbaties) bepalen voor een belangrijk deel de kwaliteit van leven.
Bij circa de helft van de patiënten is de oorzaak onbekend. Indien de oorzaak bekend is, dan zijn de BE meestal ontstaan ten gevolge van een andere longziekte, zoals Cystic Fibrosis (CF), astma, COPD, kinkhoest of een gecompliceerd verlopende pneumonie.
BE kunnen ook bij andere ziekten voorkomen: bijvoorbeeld auto-immuunstoornissen (o.a. Reumatoïde Artritis) en afweerstoornissen (o.a. Common Variable Immunodeficiency (CVID)) of na aspiratie.

Bronchiëctasieën zijn niet te genezen. De symptomatische behandeling bestaat uit het adequaat behandelen van infecties en het voorkomen ervan. Sputumdrainage is daarbij van belang. Ook het gebruik van mucolytica is soms geïndiceerd. In 2017 komt de richtlijn non-CF-bronchiëctasieën beschikbaar, waarin ingegaan wordt op een aantal dilemma’s rondom de diagnostiek en behandeling van patiënten met non-CF-bronchiëctasieën.

In deze brochure blijft BE veroorzaakt door CF buiten beschouwing. Ook de overige symptomen van de onderliggende aandoeningen vallen buiten het bestek van deze brochure. Over Common Variable Immunodeficiency (CVID) en het Ehlers-Danlos syndroom zijn in deze reeks huisartsenbrochures beschikbaar.

Aandoeningen

Organisaties

>>BronchiëctasieënOmhoog