Huisartsenbrochure Nefrotisch Syndroom

Het Nefrotisch Syndroom (NS) is een uitingsvorm van enkele zeldzame verworven, soms erfelijke, nieraandoeningen. Het NS betreft de trias: oedeem van met name de enkels, de (onder-)benen, de buik en het gelaat, voortdurende proteïnurie en hypo-albuminemie. Het NS kenmerkt zich door retentie van vocht en zout. Dit is voor de patiënt herkenbaar aan o.a. gewichtstoename en een verminderde urineproductie.
Er bestaat een groot verschil tussen NS bij kinderen en NS bij volwassenen. Bij kinderen is Minimal change-nefrotisch syndroom (MCNS) de meest voorkomende oorzaak, en wordt behandeling vaak gestart zonder voorafgaande nierbiopsie.
Bij volwassenen zijn er veel verschillende oorzaken van het NS. In vrijwel alle gevallen zal daarom een nierbiopsie worden verricht. De behandeling en de prognose verschillen per oorzaak. Kinderen en volwassenen worden daarom afzonderlijk besproken.
De verschillende oorzaken van Nefrotisch syndroom onder kinderen en volwassenen zijn:
- MCNS (minimal change-nefrotisch syndroom): - bij 75-85% van de kinderen; - bij 15-20% van de volwassenen;
- FSGS (focale segmentale glomerulosclerose): - bij 9,5% van de kinderen; - bij 25% van de volwassenen;
- MN (membraneuze nefropathie): - bij 3,5% van de kinderen;- bij 25% van de volwassenen.
Er zijn vormen van NS die nog zeldzamer zijn dan de hierboven genoemde varianten (zie Nefrotisch syndroom bij volwassen: Varianten).
MCNS is bij kinderen de meest voorkomende oorzaak; in de behandeling hiervan zijn corticosteroïden (prednison) het middel van eerste keuze. Recidieven treden, ondanks aanvankelijk herstel, vaak op. Bij meer dan de helft van kinderen met MCNS ontstaan opnieuw symptomen.
Bij steroïdresistentie, frequente recidieven of bij (te) veel bijwerkingen van prednison kan voor andere immunosuppressiva worden gekozen, zoals cyclofosfamide, ciclosporine of mycofenolaatmofetil. Deze middelen worden ook ingezet bij andere vormen van NS, die meestal minder goed op corticosteroïden reageren.
De symptomatische behandeling van oedeem bestaat uit vochtbeperking, natriumbeperkte voeding en eventueel diuretica. Zeer zelden is intraveneuze albumine toediening noodzakelijk. Angiotensin Converting Enzym (ACE)- remmers worden o.a. gebruikt om eiwitverlies en eventuele (renale) hypertensie te voorkomen, dan wel te bestrijden.
Afhankelijk van de oorzaak van NS bestaat er voor een aantal patiënten het risico op compleet nierfalen waarvoor uiteindelijk nierdialyse of een niertransplantatie nodig is. Sommige aandoeningen kunnen terugkomen in de transplantatienier.
De gevolgen van NS voor het dagelijks leven van de patiënt en de naasten zijn mede afhankelijk van de aard en ernst van de klachten. De huisarts heeft een rol bij de begeleiding of verwijzing van eventuele psychosociale problematiek.De somatische problematiek en het medicamenteuze beleid zijn, zowel in acute situaties, in een chronische fase en/of bij recidieven, in principe het werkterrein van de internist (-nefroloog) of kinderarts (-nefroloog), maar bij remissie kunnen deze taken (indien afgesproken) op den duur soms ook door de huisarts overgenomen worden.