Huisartsenbrochure de ziekte Von Willebrand

De ziekte van Von Willebrand (Von Willebrand Disease, VWD) is de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte.Van deze congenitale afwijking in de bloedstolling bestaan verschillende typen en de mate van ernst kan variëren. VWD is een autosomaal overervende stollingsdeficiëntie waarbij bloedingen langer duren dan normaal. De oorzaak is een verlaagd gehalte aan Von Willebrand Factor (VWF) of een abnormaal functionerend VWF. Tevens kan stollingsfactor VIII verlaagd zijn, omdat de VWF een rol speelt bij het transport en stabilisering van factor VIII.
De ziekte komt voornamelijk tot uiting via slijmvliesbloedingen (vooral neus- en tandvleesbloedingen). Er bestaat een verhoogd risico op nabloedingen bij het trekken van kiezen, operaties en trauma’s. Bij vrouwelijke patiënten kan het leiden tot hevige bloedingen tijdens de menstruatie of na een bevalling. Bij ernstiger vormen van VWD komen ook spier- en gewrichtsbloedingen voor, vergelijkbaar met de kenmerken van ernstige hemofilie.
Deze brochure is voornamelijk bedoeld voor huisartsen van patiënten met een ernstige vorm van VWD. Dit zijn de patiënten die ook als zodanig specialistisch behandeld worden voor hun ziekte.