Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Huisartsenbrochure Ziekte van Behcet

De ziekte van Behçet (Behçet’s Disease, BD) is een complexe en potentieel ernstige auto-inflammatoire systeemziekte met onbekende oorzaak. BD is een multifactoriëel bepaalde vasculitis van alle typen bloedvaten, zowel arteriën als venen. Deze chronische ziekte komt vooral voor bij mensen afkomstig uit de mediterrane landen en landen langs de
voormalige zijderoute die vanaf de Middellandse Zee tot Oost-Azië loopt. De ziekte kan echter ook bij Westerse patiënten worden gevonden. Bij mensen van Turkse afkomst is de prevalentie relatief het hoogst.
Het betreft een fluctuerende multisysteem-aandoening die vooral wordt gekenmerkt door recidiverende stomatitis, genitale afteuze laesies, uveïtis en verschillende huidaandoeningen. Daarnaast kunnen er diverse andere ontstekingen optreden, waaronder colitis, artritis, uretritis en steriele meningitis. Ten gevolge van de vasculitiden kan ook
vaso-occlusie ontstaan. De behandeling van BD is symptomatisch en immuunsuppressief.

Aandoeningen

>>Ziekte van BehçetOmhoog