Huisartsenbrochure Common variable immunodeficiency (CVID)

Common variable immunodeficiency (CVID), vroeger ook wel bekend als late-onset hypogammaglobulinemie, is een verzamelnaam voor een reeks van zeer heterogene immuunstoornissen. Ze worden allemaal gekenmerkt door een sterk verlaagde hoeveelheid antistoffen in het bloed en het onvermogen om adequate specifieke antilichaamresponsen te maken. Hierdoor ontstaat een verhoogde gevoeligheid voor infecties, waarbij herhaalde of chronische luchtweginfecties op de voorgrond staan. Een patiënt presenteert zich vaak primair met herhaaldelijk optredende infecties van de bovenste en onderste luchtwegen door gekapselde extracellulaire bacteriën (bijvoorbeeld Haemophilus influenzae en Streptococcus
pneumoniae). Herhaalde pneumonieën kunnen leiden tot irreversibele schade, zoals bronchiëctasieën.Daarnaast kunnen interstitiële longafwijkingen ontstaan, gastro-intestinale klachten (chronische diarree, buikpijn, misselijkheid en malabsorptie), auto-immuunaandoeningen (zoals auto-immuun hemolytische anemie of idiopatische
trombocytopenie) en hematologische maligniteiten (zoals lymfomen), passend bij disregulatie van het immuunsysteem. Opportunistische infecties zijn zeldzaam bij CVID.
De behandeling bestaat uit enerzijds het adequaat behandelen van infecties en anderzijds uit het voorkomen hiervan. Elke infectie dient snel en krachtig behandeld te worden, wat in de praktijk een ruim antibioticabeleid betekent. Intraveneuze of subcutane suppletie van immunoglobulinen reduceert het aantal ernstige en invasieve infecties en voorkomt longschade zoveel mogelijk.