Huisartsenbrochure Aplastische Anemie

Aplastische Anemie (AA) is de verzamelnaam voor een aantal zeldzame aandoeningen met de volgende klinische kenmerken: anemie, verhoogde bloedingsneiging en verhoogde infectiegevoeligheid. Aplastische anemie kan worden verdeeld in een verworven en een erfelijke variant. Erfelijke AA wordt in deze brochure buiten beschouwing gelaten.
De symptomen zijn het gevolg van destructie en verstoorde aanmaak van alle cellijnen van de hematopoëtische stamcel (pancytopenie). De luxerende factor achter deze pancytopenie is in ongeveer driekwart van de gevallen onbekend. In de overige gevallen zijn er aanwijzingen voor een relatie met bijvoorbeeld zwangerschap of blootstelling aan straling of toxische agentia. Aan verworven AA ligt zeer waarschijnlijk een auto-immuunreactie ten grondslag.
Nederlandse prevalentie- en incidentiecijfers zijn niet exact bekend.De prognose wordt bepaald door de ernst van de pancytopenie en de leeftijd van de patiënt bij eerste presentatie van de klachten. De bloedingen en ernstige infecties kunnen zonder therapie levensbedreigend zijn. Met de huidige behandelmethodes (immunosuppressieve therapie of allogene stamceltransplantatie) is de prognose van AA echter sterk verbeterd: de overlevingscijfers liggen tussen 65 en 80% na vijf jaar.