Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Auto-immuun hepatitis

Auto-immuun hepatitis (AIH) is een weinig voorkomende chronische progressieve leverontsteking. Tijdige onderkenning is essentieel omdat snelle behandeling de morbiditeit en de mortaliteit aanmerkelijk kan verminderen. AIH leidt onbehandeld veelal tot levercirrose en leverfalen en is in Nederland verantwoordelijk voor 3% van de levertransplantaties.
De klinische presentatie is heterogeen en varieert van een symptoomloze aandoening tot een fulminante hepatitis of gedecompenseerde levercirrose. Vaak hebben patiënten last van enorme vermoeidheid, pijn in de rechter bovenbuik, gewrichtsklachten en klachten van algemene malaise. Soms hebben ze ook koorts en griepverschijnselen.
Bij patiënten met AIH  (of bij hun familieleden in de 1e graad) komen regelmatig (26-40%)  ook andere auto-immuunziekten voor.
AIH is een chronische leverontsteking waarbij virusinfecties en/of aanwijzingen voor andere leverziekten zijn uitgesloten. Kenmerken zijn:
-    biopt met interface-hepatitis;
-    aanwezigheid van auto-antistoffen;
-    hypergammaglobulinemie.
Over de etiologie van AIH is weinig bekend. De huidige werkhypothese is dat de ziekte het gevolg is van een ongecontroleerde immuunreactie in de lever door één of meer uitlokkende factoren, mogelijk uit de omgeving.

Aandoeningen

>>Auto-immuun hepatitisOmhoog