Retroperitoneale fibrose (RPF)
Retroperitoneale fibrose (RPF), voorheen ook ‘ziekte van Ormond’ genoemd, is een zeldzame aandoening waarbij een chronische ontsteking achter in de buik ontstaat. Dit leidt uiteindelijk tot vorming van bindweefsel (fibrose). Zonder behandeling groeit dit bindweefsel steeds verder waardoor organen, spieren en de grote bloedvaten in de buik in de verdrukking komen. Als dit bij de urineleiders gebeurt, kan de urine het lichaam niet meer verlaten.
Na verloop van tijd ontstaat vaak buikpijn, lage rugpijn of flankpijn. Obstipatie door RPF komt ook voor. Mannen geven soms aan dat ze pijn in de balzak hebben of dat deze gezwollen is.
Diagnose
Meestal is een verhoogde bloeddruk de enige afwijking bij lichamelijk ondezoek. Soms is er oedeem in de benen. Bij laboratoriumonderzoek is er vaak sprake van een verhoogde bloedbezinking (BSE) en CRP spiegel (uiting van ontsteking). Door stuwing kan er een nierfunctiestoornis ontstaan. Echografie bevestigt dan een- of tweezijdige stuwing van de nier(en).
Een computer tomografie (CT) – scan heeft de voorkeur bij de diagnostiek van retroperitoneale fibrose (RPF). CT-onderzoek toont een weke delen massa rondom de buikaorta (de lichaamsslagader) en de vena cava inferior (het onderliggende deel van de grote holle lichaamsader, waardoor zuurstofarm bloed terugvloeit naar het hart). De weke dele massa (fibrose) kan zich aan de zijkant uitbreiden naar de urineleiders. Een asymmetrisch of ongebruikelijke lokalisatie van de weke delen massa wordt soms gezien.
Meestal is er geen biopsie nodig om de diagnose RPF te bevestigen. Soms kan het echter moeilijk zijn om door middel van CT onderscheid te maken tussen RPF en kwaadaardige ziekte. Bij een deel van de patiënten kan er ook fibrose elders in het lichaam voorkomen.
Behandeling
Behandeling met medicatie
Een therpaie die bij veel patienten effectief is, bestaat uit een combinatie van:
- behandeling met corticosteroïden (meestal prednison)
- het opheffen van de urinewegobstructie door het tijdelijk plaatsen van een nefrostomie katheter (urineafvoer rechtstreeks vanuit de nier naar buiten), of een dubbel J-katheter (ook wel JJ-katheter genoemd, van de nier naar de blaas).
De pijnklachten verbeteren meestal na enkele dagen tot weken. Meestal neemt na enige maanden de fibrotische massa af en vaak verdwijnt uiteindelijk ook de obstructie van de urineleider.
Tamoxifen is ook beschreven als behandeling van RPF. Vooralsnog hebben corticosteroïden de voorkeur bij ernstige en/of uitgebreide ziekte, gezien het betere en snellere effect ervan. Wanneer een behandeling met corticosteroïden of tamoxifen niet het gewenste resultaat heeft, is behandeling met een combinatie van corticosteroïden met andere afweer onderdrukkende medicatie mogelijk een zinvol alternatief.
Operatie
Bij onvoldoende effect van medicamenteuze behandeling op de urineweg obstructie kan ureterolyse uitkomst bieden. De urineleider wordt hierbij uit de fibrotische massa vrijgemaakt en naar de zijkant verplaatst om het opnieuw ontstaan van obstructie te voorkomen.
Vóórkomen
Prevalentie 1-9 per 100 000 inwoners
Home>Aandoeningen>Retroperitoneale fibrose (RPF)Omhoog