Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Pulmonale hypertensie

Bij pulmonale hypertensie (PH) heeft iemand een te hoge bloeddruk in de longslagader (pulmonale arterie). Dit is het bloedvat dat van het hart naar de longen loopt. 

De longen zitten vol met kleine bloedvaatjes. Als deze bloedvaatjes smaller worden, kan het bloed er moeilijker door heen. Om het bloed toch door de longen te laten stromen, verhoogt het lichaam de bloeddruk in de longslagader. 

Om genoeg bloed in de longen te pompen, moet het hart harder werken. Als het hart niet genoeg bloed de longen in kan pompen, komt er te weinig zuurstof in het bloed. Hierdoor kan iemand moe worden. Ook kan iemand kortademig zijn. Verder kan iemand pijn in de borst hebben. Iemand kan ook duizelig zijn en flauwvallen. Iemand kan gezwollen enkels hebben. Ook kan iemand met PH hartkloppingen hebben.  

Of er de kenmerken zijn, verschilt per persoon. Ook de ernst van de klachten is van persoon tot persoon anders. Soms spelen erfelijke factoren een rol.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Een arts kan soms vermoeden dat iemand pulmonale hypertensie heeft als iemand de klachten heeft die hier boven staan. Een arts kan de diagnose vaststellen met onderzoek van het hart, de longen en de bloedvaten van de longen.

Behandeling

Pulmonale hypertensie kan niet genezen. De behandeling bestaat uit het verminderen van de kenmerken met bijvoorbeeld medicijnen.

Vóórkomen

In Nederland hebben ongeveer 500 mensen pulmonale hypertensie.

Erfelijkheid

Soms is PH erfelijk, maar meestal is iemand de enige in een familie. Als het om de erfelijke vorm van PH gaat, dan erft die meestal autosomaal dominant over. Niet iedereen met de mutatie krijgt ook PH.

Ze kennen nog niet alle mutaties die PH kunnen veroorzaken.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Pulmonale hypertensieOmhoog