Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Nefrogene diabetes insipidus

Bij diabetes insipidus gaat er te veel vocht het lichaam uit. Mensen moeten heel veel plassen en drogen soms uit.

Je kan diabetes insipidus vanaf je geboorte hebben, maar het kan ook later in het leven ontstaan. Bijvoorbeeld door een tumor, een operatie van de hersenen of als kenmerk van een andere ziekte.
Diabetes insipidus kan op elke leeftijd beginnen.

Mensen krijgen diabetes insipidus omdat er te weinig antidiuretisch hormoon (ADH) in het lichaam is. Dit hormoon wordt gemaakt in de hersenen. ADH zorgt ervoor dat er genoeg vocht in het lichaam blijft. Niet te veel, maar ook niet te weinig.

Door te weinig ADH kunnen de nieren niet goed water vasthouden. Daarom kunnen mensen tot 15 liter per dag plassen. Zij kunnen dan veel drinken om niet uit te drogen.
Als iemand met diabetes insipidus uitdroogt, kan hij of zij een hoge hartslag krijgen. Ook kan iemand last krijgen van een lage bloeddruk. Sommige mensen worden verward of suf. Verder kan iemand last krijgen van harde poep (verstopping).

Diabetes insipidus heeft als ziekte niets te maken met suikerziekte (diabetes mellitus). Maar de klachten van dorst en veel plassen lijken wel op elkaar. Daarom denken artsen bij iemand die eigenlijk diabetes insipidus heeft, soms eerst aan suikerziekte.

Er zijn vier vormen van diabetes insipidus:

  • Neurogene diabetes insipidus (centrale diabetes insipidus). Dan werkt een klier in de hersenen (hypofyse) niet goed. Daarom heeft iemand dan te weinig ADH in het lichaam. Er kunnen verschillende oorzaken zijn waarom de hypofyse niet goed werkt. Bijvoorbeeld een tumor, een operatie van de hersenen, een wond aan het hoofd of infecties. Soms word je geboren met neurogene diabetes insipidus. Dan heeft iemand een verandering in een gen.
  • Nefrogene diabetes insipidus. Dan heeft iemand wel genoeg ADH, maar reageren de nieren niet op ADH. Deze vorm is meestal erfelijk. Maar je kunt het ook krijgen door medicijnen of door aandoeningen van de nieren.
  • Gestagene diabetes insipidus. Deze vorm heeft iemand alleen tijdens een zwangerschap. Na de bevalling gaat het meestal weer over. Maar bij een volgende zwangerschap kan het wel weer terug komen. Gestagene diabetes insipidus is niet hetzelfde als zwangerschapsdiabetes.
  • Dipsogene diabetes insipidus. Dan is er iets mis in het deel van de hersenen dat het lichaam een seintje geeft als er extra vocht nodig is. Iemand heeft veel dorst die niet stopt als iemand wat gedronken heeft. Daardoor gaat iemand te veel drinken. De gaan dan nieren meer plas maken. Deze vorm kan ontstaan door bijvoorbeeld een tumor, een operatie van de hersenen, een wond aan het hoofd, infecties of medicijnen.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Een arts kan denken aan een vorm van diabetes insipidus als iemand de kenmerken heeft zoals die hier boven staan.
Door onderzoek te doen van de plas (urine) en het bloed en met een dorstproef, kan vastgesteld worden of iemand een vorm van diabetes insipidus heeft.  

Soms is DNA-onderzoek mogelijk.

Behandeling

De behandeling hangt af van de vorm van diabetes insipidus die iemand heeft.

Bij neurogene diabetes insipidus en gestagene diabetes insipidus kunnen medicijnen helpen.

Bij nefrogene en dipsogene diabetes insipidus wordt met de behandeling geprobeerd om de klachten minder te maken.
Bij nefrogene diabetes insipidus kan het helpen om genoeg te drinken, regelmatig te plassen, een dieet te volgen en plaspillen te gebruiken.

Bij dispogene diabetes insipidus kunnen medicijnen helpen de klachten minder te maken.

Als diabetes insipidus een andere oorzaak heeft, dan bepaalt die oorzaak de behandeling.

Vóórkomen

Ongeveer 1 op de 25.000 mensen heeft diabetes insipidus. 

Erfelijkheid

Nefrogene diabetes insipidus is meestal erfelijk.
Als het erfelijk is, dan is het meestal X-gebonden recessief erfelijk. Soms is het autosomaal recessief erfelijk. En zelden autosomaal dominant.

Heel soms kan neurogene diabetes insipidus autosomaal dominant of autosomaal recessief erfelijk zijn.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Nefrogene diabetes insipidusOmhoog