Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Galgangatresie

Galgangatresie is een aangeboren aandoening van de galwegen.
Bij iemand met galgangatresie zijn de galwegen niet (helemaal) gevormd of zitten ze dicht. Waarom dit gebeurt, is niet bekend. We noemen galgangatresie ook wel galwegatresie.

De lever maakt gal. Via kleine kanalen en de galgang gaat de gal naar de galblaas. De galblaas geeft gal af aan de darmen als de darmen vet eten moeten verteren. Maar bij galgangatresie kan er geen, of te weinig,  gal van de lever naar de darm. Dan verzamelt zich gal in de lever. En omdat die gal niet weg kan, ontstaat er schade aan de lever.

Normaal zorgt gal voor de bruine kleur van de ontlasting. Maar omdat bij kinderen met galgangatresie geen of weinig gal naar de darmen kan, is hun ontlasting lichter van kleur. De urine is juist vaak donker omdat een deel van de afvalstoffen van de gal in het bloed en daarna in de urine komen. Kinderen krijgen vaak een vettige diarree, omdat vetten uit het eten niet goed verteerd kunnen worden. Kinderen met galgangatresie kunnen voedingstoffen niet goed opnemen. Daardoor groeien ze minder goed.

Ook kunnen ze geelzucht krijgen. Dat zie je vooral aan de huid van het gezicht en aan het wit van de ogen.

Zonder behandeling kan er ernstige schade voor de gezondheid ontstaan.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Artsen kunnen bij een kind galgangatresie vermoeden als het de bovenstaande kenmerken heeft, samen met onderzoek van het bloed, röntgenonderzoek en echo-onderzoek. Artsen stellen de diagnose vast met een biopt van de lever.

Behandeling

Galgangatresie kan niet genezen. Op jonge leeftijd haalt de chirurg met een operatie de afwijkende galwegen weg,  en maakt een nieuwe verbinding tussen de plek waar de galwegen uit de lever komen en de dunne darm. Dan wordt schade aan de lever uitgesteld.

Soms heeft iemand op latere leeftijd een levertransplantatie nodig.

Vóórkomen

Per jaar worden er in Nederland ongeveer 10 kinderen geboren met galgangatresie. 

Erfelijkheid

Galgangatresie is een aangeboren aandoening. Het is niet erfelijk.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>GalgangatresieOmhoog