Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Galgangatresie

Galgangatresie is een ziekte waarbij de galwegen niet (goed) zijn gemaakt of verstopt zijn.

Normaal gaat gal die de lever maakt via de galwegen naar de dunne darm. Gal helpt daar mee om vet uit voeding te veranderen in voedingsstoffen die het lichaam kan gebruiken. Bij galgangatresie kan de gal niet (genoeg) weg uit de lever. Dat is schadelijk voor de lever. En het lichaam kan vet dan niet goed gebruiken als voedingsstof.

De schade aan de lever begint voor de geboorte, of vlak daarna.

Galgangatresie is waarschijnlijk een multifactoriële ziekte.

Meestal beginnen de kenmerken als een baby tussen de 2 en 6 weken oud is. Het kan dan gaan om:

  • Geel zien van de huid en het wit van de ogen, die niet binnen 2 weken na de geboorte verdwijnt
  • poep met een witgele kleur 
  • poep die heel dun, vet en kleverig is
  • donkergele plas
  • jeuk
  • een lever die groter is dan normaal
  • een milt die groter is dan normaal
  • een dikke buik
  • niet goed groeien

Als galgangatresie niet wordt behandeld, kunnen kinderen hieraan sterven. Door een betere behandeling dan vroeger, worden steeds meer kinderen volwassen. Er is dan meestal wel een levertransplantatie nodig.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Een dokter kan denken aan galgangatresie als een baby kenmerken heeft zoals die hier boven staan.

Dan kunnen er verschillende onderzoeken worden gedaan. Meestal wordt er eerst onderzoek van het bloed gedaan en een echo gemaakt. Als het nodig is wordt er daarna een stukje van de lever weggehaald (leverbiopsie) om te onderzoeken. 

Meestal is na een operatie pas zeker of een kind galgangatresie heeft. 

Behandeling

De behandeling voor deze ziekte is een operatie (Kasai-operatie). Vaak is ook een levertransplantatie nodig als het kind iets ouder is.

Voor en na de operatie zijn meestal ook medicijnen en een aangepast dieet nodig.

Vóórkomen

In Nederland wordt ieder jaar bij ongeveer 10 kinderen galwegatresie vastgesteld. 

Het verschilt tussen verschillende gebieden op de wereld hoe vaak galgangatresie voorkomt en wat de oorzaken zijn van de ziekte. 
In Europa en Noord-Amerika wordt 1 tot 10 van de 19.000 kinderen geboren met galgangatresie.  In Azië wordt 1 van de 3000 kinderen geboren met deze ziekte.

Erfelijkheid

Waarschijnlijk is galgangatresie een multifactoriële ziekte.

Sommige dingen die een oorzaak kunnen zijn van galgangatresie  komen vaker voor in bepaalde gebieden op de wereld en in bepaalde families.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>GalgangatresieOmhoog