Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Congenitaal cataract

Bij baby’s met aangeboren staar is de ooglens vanaf de geboorte wazig. Daar worden ze mee geboren. In een gezond oog zit vlak achter de pupil de heldere en doorzichtige ooglens. Die ooglens zorgt ervoor dat je dingen goed kunt zien. Bij aangeboren staar kan iemand klachten krijgen. Het verschilt van persoon tot persoon welke klachten dat zijn en hoeveel last iemand er van heeft.

Als baby’s staar hebben, kun je dat soms zien aan de pupil. Die ziet er dan wit of grijs uit. Bij een gezond oog is de pupil zwart. De aangeboren staar zit soms in één en soms in twee ogen. Als in twee ogen de ooglens wazig is, ziet iemand slecht. Een kind met aangeboren staar kan ook wiebelogen (nystagmus) hebben of scheel kijken.

Aangeboren staar kan verschillende oorzaken hebben. Soms weten we waardoor het komt, maar vaak ook niet. Het kan bijvoorbeeld ontstaan als de moeder tijdens de zwangerschap een infectie heeft gehad, zoals rodehond. Soms is aangeboren staar erfelijk.

Iemand kan alleen aangeboren staar hebben, maar het kan ook één van de kenmerken zijn van een syndroom. Bijvoorbeeld van downsyndroom of van een stofwisselingsziekte zoals galactosemie. 

Meestal komt staar pas op oudere leeftijd voor. Dit heet ouderdomsstaar.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Dokters kunnen denken aan aangeboren staar als een baby de kenmerken heeft die hierboven staan. Dokters kunnen dan verschillende onderzoeken doen. De ogen kunnen met een speciale lamp worden onderzocht.
Ook doen dokters vaak extra onderzoek van het bloed en de plas. Ze doen dat onderzoek om te kijken of de aangeboren staar misschien een kenmerk is van een syndroom of een stofwisselingsziekte.

Behandeling

Ja, artsen kunnen met een operatie de wazige ooglens weggehaald. In plaats daarvan krijgt iemand een kunstlens. Als er nog geen kunstlens in het oog gezet kan worden, krijgt het kind eerst contactlenzen of een bril. Na de operatie blijft het soms nodig om een bril of contactlenzen te dragen. Als een kind scheel kijkt, dan kan dit ook met een operatie verholpen worden.

Vóórkomen

Aangeboren staar komt bij ongeveer 1 op de 5000 kinderen voor.

Erfelijkheid

Soms is aangeboren staar erfelijk. Dan kan het op verschillende manieren erfelijk zijn. 
Meestal kan een kind de aandoening krijgen als hij of zij van één van de ouders het foutje in het gen erft. Dat heet autosomaal dominant erfelijk.
Maar een kind kan het ook krijgen als het van beide ouders het foutje in het gen erft. Dat noemen we autosomaal recessief erfelijk. 
Aangeboren staar kan ook X-gebonden recessief erfelijk zijn.

Als aangeboren staar een kenmerk van een erfelijk syndroom, geldt de manier van overerven van dat syndroom.

Organisaties

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Congenitaal cataractOmhoog