Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Congenitaal cataract

Met aangeboren staar word je geboren. In een gezond oog zit vlak achter de pupil de heldere en doorzichtige ooglens. Die zorgt ervoor dat je scherp ziet. Bij iemand met aangeboren staar is de ooglens troebel. Hierdoor kan iemand klachten krijgen, maar welke dit zijn en hoeveel klachten er zijn, verschilt van persoon tot persoon.

Aangeboren staar kan verschillende oorzaken hebben. Soms is de oorzaak duidelijk, maar vaak ook niet. Het kan bijvoorbeeld ontstaan als de moeder tijdens de zwangerschap een infectie heeft gehad, bijvoorbeeld rodehond

Soms heeft iemand alleen aangeboren staar en verder geen kenmerken. Aangeboren staar kan ook een kenmerk zijn van een syndroom. Bijvoorbeeld van Down syndroom of van een stofwisselingsziekte zoals galactosemie. Soms is aangeboren staar erfelijk

Meestal komt staar pas op oudere leeftijd voor. Dit wordt ook wel ouderdomsstaar genoemd.

Bij staar is de ooglens troebel. Als een baby staar heeft, kun je dat soms zien aan de pupil. Die ziet er dan wit of grijs uit. Bij een gezond oog is de pupil zwart. 
Staar zit soms in één en soms in twee ogen. Als in twee ogen de ooglens troebel is, ziet iemand slecht. Andere kenmerken die iemand met aangeboren staar kan hebben zijn wiebelogen (nystagmus). Of een kind kan scheel kijken. 

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Dokters kunnen denken aan aangeboren staar als een baby de kenmerken heeft die hierboven staan. Dokters kunnen aangeboren staar met verschillende onderzoeken vaststellen. De ogen kunnen met een speciale lamp worden onderzocht. Soms wordt er een CT scan gemaakt van het hoofd. Ook doen dokters vaak extra onderzoek van het bloed en de plas. Ze doen dat onderzoek om te kijken of de aangeboren staar misschien een kenmerk is van een syndroom of een stofwisselingsziekte.

Behandeling

Staar kan worden behandeld. Welke behandeling gekozen wordt, hangt af van hoe veel last iemand heeft van de staar.

Als de staar mild is, wordt soms afwisselend één oog afgeplakt. Soms is een bril nodig. Soms krijgen mensen oogdruppels, waardoor de pupil wijd blijft.

Is de staar ernstiger dan kan met een operatie de troebele ooglens worden weggehaald. In plaats daarvan krijgt iemand een kunstlens. Als er nog geen kunstlens in het oog gezet kan worden, moet het kind eerst contactlenzen of een bril gaan dragen. Soms is het ook na de operatie nog nodig om een bril of contactlenzen te dragen.

Vóórkomen

Aangeboren staar komt bij ongeveer 1 op de 10.000 kinderen voor.

Erfelijkheid

In sommige gevallen is aangeboren staar erfelijk. Dan erft de aandoening meestal autosomaal dominant over. Maar staar kan ook autosomaal recessief of X-gebonden recessief overerven.

Als aangeboren staar onderdeel is van een erfelijk syndroom, geldt de manier van overerven van het syndroom.

Organisaties

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Congenitaal cataractOmhoog