Huisartsenbrochure Dermatomyostis en Polymyositis (DM &MPM)

Dermatomyositis (DM) en polymyositis (PM) zijn verworven zeldzame ziekten die samen met sporadische ‘inclusion
body’- myositis (sIBM) tot de meest voorkomende varianten van het cluster Idiopathische Inflammatoire Myopathieën
(IIM) behoren.
Per jaar komen er in Nederland ongeveer 100-150 (126) patiënten met één van de drie diagnoses (DM, PM of sIBM) bij.Over sIBM is een brochure voor huisartsen beschikbaar.
DM en PM zijn auto-immuunziekten, waarbij meerdere orgaansystemen zijn betrokken. Klinisch kenmerkend voor
zowel DM als PM zijn de subacute spierklachten en malaiseklachten. Vaak is er krachtverlies van de spieren van de
bovenarmen en bovenbenen. Soms is er spierpijn. Bij DM treden daarnaast ook karakteristieke huidafwijkingen op.
Deze huidafwijkingen kunnen gepaard gaan met pijn en jeuk. De kenmerkende huidklachten kunnen ook zonder
spierklachten voorkomen (amyopathische DM). PM komt bij kinderen slechts zelden voor; het wordt meestal vanaf de
jongvolwassen leeftijd gezien. DM, daarentegen, kan zowel bij kinderen als volwassenen voorkomen. De symptomen van DM verschillen in soort en ernst tussen kinderen en volwassenen. In het diagnostische en therapeutische beleid wordt daarom onderscheid gemaakt tussen deze twee leeftijdsgroepen.
De ziekte kan, mits tijdig onderkend, vaak snel en adequaat worden behandeld met corticosteroïden. Vanwege de
bijwerkingen op de lange termijn worden deze middelen veelal na enkele weken afgebouwd. Eventueel wordt dan
gestart met andere immunosuppressiva (methothrexaat, azathioprine). Huidklachten kunnen bijvoorbeeld behandeld
worden met locale corticosteroïden en medicatie tegen jeuk.
De levensverwachting is meestal normaal. Bijkomende ziekten (interstitiële longziekte, maligniteiten, reumatische
ziekten, hartafwijkingen) kunnen bij een deel van de patiënten bijdragen aan een kortere levensverwachting.
Patiënten met DM hebben een verhoogd risico op maligniteiten. In de eerste drie jaar na het stellen van de diagnose
worden patiënten daarom frequent gecontroleerd.