Huisartsenbrochure Botziekte van Paget

De ziekte van Paget is een focale skeletaandoening, die wordt gekenmerkt door een verhoogd aantal osteoclasten met een verhoogde activiteit. Hierdoor raken de vorm, structuur en functie van het aangedane bot verstoord. De ziekte is als eerste beschreven in 1877 door de Engelse chirurg sir James Paget, die er de naam ‘osteitis deformans’ aan gaf.
Door een toegenomen botombouw (remodeling, botturnover) wordt het bot tot wel veertig maal sneller afgebroken dan normaal. Er ontstaat hierdoor een versnelde botaanmaak. Deze is echter chaotisch van opbouw en het bot is minder gemineraliseerd waardoor de stevigheid afneemt wat leidt tot misvormingen en fracturen. Het aantal aangetaste botten kan variëren van één tot vele. 60% van de patiënten heeft minstens twee aangetaste botten. De botziekte is langzaam progressief, maar breidt zich niet uit naar andere botten.
De meest frequent aangedane botten zijn:

• • het bekken;
• • het dijbeen;
• • de rugwervels;
• • de schedel;
• • het borstbeen.

De ziekte komt voor bij ongeveer 3,5% van de mensen boven de 55 jaar en is zeldzaam bij mensen jonger dan 35 jaar. Zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte krijgen. De exacte ontstaanswijze is onbekend. Mogelijk ontstaat de ziekte door een vroeger doorgemaakte besmetting van een ‘slow virus’ (paromyxovirus) bij mensen met een genetische predispositie voor de ziekte. Het grootste deel van de patiënten is asymptomatisch. Mogelijke symptomen zijn pijn, vervormingen en fracturen.
De diagnose wordt gesteld door een endocrinoloog, internist of reumatoloog met specifieke kennis van botziekten.De behandeling bestaat uit bisfosfonaten, waarmee remissie bereikt kan worden en complicaties voorkomen. De ziekte kan recidiveren.