Transitiezorg

Aanbevelingen deelvragen a,b en c

• De transitie bij adolescenten met fragiele X syndroom (FXS)  betreft veelal de overgang van een ontwikkelings- en ouder/gezinsgerichte aanpak naar een meer individuele en zelfstandige benadering op maat.
• Bij de transfer wordt bepaald wie de regievoerend arts (RA) zal zijn in de volgende periode en welke specialisten zullen worden betrokken bij de follow-up.
• Het transitieproces voor jong volwassenen met FXS tijdens de transitieperiode wordt in een multidisciplinair team uitgevoerd, is aangepast aan de ontwikkeling en behoeften van de jong volwassene en wordt gedurende de gehele periode gecoördineerd. Hierbij werken de RA en andere zorgverleners intensief samen.
• De RA ziet erop toe dat (een goede voorbereiding op) transitie van kinderzorg naar volwassenenzorg plaatsvindt.
• De RA coördineert de transitiefase: de (start van de) voorbereiding, de afronding in het kinderziekenhuis en de overgang naar de zorgverleners voor volwassenen met FXS.
• Het tijdstip waarop transitieplanning begint wordt bepaald in overleg tussen de ouders, het kind en de RA. Dit vindt doorgaans op 14/16-jarige leeftijd plaats.
• In de transitiefase moeten de patiënt, de ouders en alle betrokken zorgverleners (zowel die bij de zorg voor het kind als die bij de zorg voor de volwassene met FXS betrokken zijn), op de hoogte zijn van het transitieproces. Het is belangrijk dat iedereen weet wie betrokken is en wie welke rol heeft.
• Er vindt multidisciplinair overleg plaats om naast transitie van medische zorg ook transitie van sociale zorg, wonen en werken te bespreken.
• Bij het begin van de transitieleeftijd wordt het kind naar de arts verstandelijk gehandicapten (AVG) verwezen (als deze nog niet in beeld is).
• Als de kinderarts de RA is zal deze zijn taak aan een nieuwe RA overdragen. De RA uit de kindertijd zal nog twee jaar na transitie op afroep betrokken zijn bij de zorg voor de betreffende patiënt.
• De RA is alert op ‘drop-outs’ bij de transitie van kinderzorg naar volwassenenzorg.
• Aandachtspunten bij de begeleiding van jong volwassenen met FXS tijdens de transitieperiode zijn het bevorderen van zelfstandigheid en eigen verantwoordelijkheid (voor zover dit mogelijk is), het vergroten van inzicht in de ziekte, behandeling en gevolgen van het hebben van FXS, (voor zover dit mogelijk is), het voorkomen van complicaties en het vervullen van (rand)voorwaarden voor een zo optimaal mogelijk volwassen maatschappelijk functioneren.
• Tijdens de transitie is ook het zelfbeschikkingsrecht van belang.

Toelichting deelvragen a, b en c

Transitiezorg bij patiënten met fragiele X syndroom (FXS) is de doelbewuste planmatige overgang van adolescenten en jongvolwassenen met FXS van een kindgericht zorgsysteem naar een zorgsysteem dat gericht is op volwassenen. In de richtlijn ‘Transitie voor adolescenten’ worden twee fasen onderscheiden in transitie: de transitieplanning en de transitie in de praktijk (44).

De transitieplanning bevat de keuze van het moment waarop de voorbereidingen worden getroffen voor de transitie naar volwassenzorg.

De daadwerkelijke transitie is het proces van overdracht en inbedding in de volwassenzorg.

Het proces van transitie omvat:

• de voorbereiding op de transfer;
• de eigenlijke transferfase;
• het starten van de zorg in de nieuwe situatie;
• de evaluatiefase.

In deze transitieperiode, meestal in de levensfase van 16-25 jaar, treden veel veranderingen op in het dagelijkse leven (beëindigen school, zelfstandig wonen, relaties). Daarnaast worden de adolescente en jongvolwassen patiënten ook zelf verantwoordelijk voor de eigen gezondheid en vindt er een wisseling plaats van de vertrouwde kinderarts naar een andere arts op een andere poli. Uit analyse blijkt dat veel patiënten en hun ouders voor de start van het transitieproces zorgen hebben over het gebrek aan informatie over het transitieproces, het verlaten van een vertrouwde behandelaar en zorgsysteem en het krijgen van een nieuwe behandelaar die hen nog niet kent (knelpuntenanalyse).

Veiligheid in het transitieproces en duidelijkheid over wat de adolescent te wachten staat, moet dus op de voorgrond staan. Zie voor de kernprincipes van transitie van zorg Bijlage 5.

Mogelijke problemen tijdens de transitieperiode zijn:

Adolescent met FXS:

• Mate van verstandelijke beperking.
• Periode met grote veranderingen in het leven (wel/niet zelfstandig wonen, leren, werken, aangaan van (nieuwe) relaties, financiële veranderingen).
• Mentale veranderingen.
• Onvoldoende ontwikkelen van onafhankelijkheid en autonomie.
• Neurologische ontwikkeling is nog niet voltooid waardoor meer kans bestaat op risicovol gedrag.
• Onvoldoende kennis over de aandoening en behandeling.
• Blootstelling aan alcohol en drugs.
• Onvoldoende eigen verantwoordelijkheid voor behandeling en zorg.
• Afstand tot behandelaar.
• Informatie die onvoldoende is aangepast aan de ontwikkeling die de adolescent met FXS heeft.
• Onvoldoende eigen verantwoordelijkheid voor behandeling en zorg.

Ouders/verzorgers:

• Problemen bij het vinden van een evenwicht tussen stimuleren van onafhankelijkheid en eigen verantwoordelijkheid van het kind en zelf nemen van verantwoordelijkheid voor de zorg.
• Veranderingen in de relatie met de behandelaar en toegang tot recente informatie.
• Conflict tussen zorgen voor eigen kind en stimuleren van eigen autonomie van het kind.
• Voorkomen van overbescherming maar zorgen voor voldoende ondersteuning.

Volwassenen behandelteam:

• Onvoldoende tijd beschikbaar om vertrouwensband te ontwikkelen voor transitie.
• Onvoldoende relevante informatie beschikbaar.
• Onvoldoende inzicht in behoeften van patiënt en ouders/verzorgers tijdens de transitieperiode.
• Onvoldoende ervaring in omgang/communicatie met en zorg voor jong volwassenen.
• Onvoldoende begrip voor risicovol gedrag.

De keuze van het moment waarop de transitie wordt voorbereid is cruciaal voor een soepel verloop van het transitietraject. De voorbereiding van de transitie start meestal op 14/16-jarige leeftijd. Het tijdstip waarop transitieplanning begint, wordt bepaald in overleg tussen de ouders, het kind en de regievoerend arts (RA) (26, 44).

De RA speelt een belangrijke rol in de transitiezorg voor een FXS-patiënt, omdat hij vaak al lang met de patiënt bekend is. Op verzoek van de RA kan ook de huisarts en/of AVG dit proces ondersteunen. Zij zijn ook vaak lang en nauw betrokken bij de patiënt. Ook de jeugdarts die vaak via het speciaal onderwijs veel bij het kind betrokken is, kan hierbij een rol vervullen. Er is nauwe afstemming nodig over wie wat wanneer doet.

In deze levensfase zijn de somatische problemen meestal niet zo groot, maar gaat het vooral om de gedrags- en sociaal-maatschappelijke problemen. Zorgverleners kunnen deze problemen helpen te voorkomen, door informatie te geven en een zorgnetwerk om de patiënt heen op te zetten. Hier is bijvoorbeeld het inschakelen van een ambulant begeleider of coach van belang. Soms is het nodig om opnieuw neuropsychologisch onderzoek bij het expertisecentrum (EC) in te zetten.

In deze transitiefase is het van belang om ouders en patiënt te wijzen op het zelfbeschikkingsrecht (zie Erfelijkheidsvoorlichting).

Onderbouwing deelvragen a,b en c

Goede afstemming over zorg en leer- en woon- en werkomgeving is in deze fase nodig tussen alle partijen: de adolescent met fragiele X syndroom (FXS), de ouders en alle zorgverleners die in beeld zijn of in beeld komen.

In de transitiefase gebeurt er veel voor de patiënt met FXS en de ouders. Tijdens deze fase zal:

• gekeken worden in hoeverre het kind het probleemeigenaarschap van zijn ouders kan overnemen.
  Een belangrijk aspect hierbij is de zelfmanagementvaardigheid van de jonge patiënt. Er wordt gekeken in hoeverre de patiënt meer verantwoordelijkheid kan nemen bij beslissingen betreffende zijn gezondheid. Bij patiënten met FXS zal dit ook in grote mate afhangen van de mate van verstandelijke handicap. Meisjes zullen in een aantal gevallen zelf meer verantwoordelijkheid kunnen nemen, daar zij vaak verstandelijk op een hoger niveau functioneren.
• de jongere met FXS centraal gesteld worden, maar de ouder of wettelijk vertegenwoordiger ook altijd betrokken worden.
  Kenmerk bij jongeren met een verstandelijke beperking is dat de ontwikkeling minder of anders wordt doorgemaakt. Zo zal voor de jongeren met FXS met ernstige verstandelijke beperking de ontwikkeling naar zelfstandigheid en zelfzorg niet of nauwelijks optreden en is het centraal stellen van de jongere alleen onvoldoende; hier zal altijd een ouder of wettelijk vertegenwoordiger bij betrokken moeten blijven. Toch is er ook in deze doelgroep sprake van verandering zoals lichamelijke volwassenheid en bijvoorbeeld het gaan verblijven in een woonvoorziening die maken dat de betrokkene een andere rol gaat vervullen. Voor een adolescent met een lichte verstandelijke beperking en een chronische aandoening is een afweging te maken in hoeverre de jongere zelfstandig kan leren omgaan met de zorg rond zijn aandoening, maar ook of zelfstandigheid op andere levensdomeinen haalbaar en/of wenselijk is.
• de patiënt geconfronteerd kunnen worden met bij de leeftijdsfase passende nieuwe problemen.
• de overstap gemaakt worden naar een team gespecialiseerd in de zorg voor volwassenen met FXS, en indien de RA een andere arts is dan de huisarts of de AVG, zal ook een nieuwe RA aangesteld worden.

De zorg voor oudere kinderen en adolescenten met FXS vindt vaak in een AVG-polikliniek plaats en meestal niet in het ziekenhuis. Wel vinden op bepaalde leeftijden nog controles in het expertisecentrum (EC) plaats. Tijdens de tienerjaren kan een ambulante begeleider worden betrokken als vertrouwenspersoon voor de patiënt, om de ouders te ondersteunen, en om de transitie naar de volwassen levensfase te begeleiden en op die manier continuïteit in het zorgnetwerk te geven.

Een breed neuropsychologisch onderzoek voor de transitieleeftijd kan aanknopingspunten bieden voor toekomstige zorgverleners. Het is belangrijk om tijdig na te denken over passende woon- en werkvormen in de toekomst en niet teveel veranderingen gelijktijdig te laten plaatsvinden. Tevens dienen de zorgverleners goed op de hoogte te zijn van het eigen gedrag en passende begeleidingsstijl. Signaleren naar zorgen en zorgbehoefte van ouders en overige gezinsleden blijft belangrijk.

Klik hier voor de Verantwoording.

Klik hier voor de Literatuur.