Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Congenitale melanocytaire naevi (CMN)

Congenitale melanocytaire naevi (CMN) ofwel aangeboren moedervlekken, zijn benigne melanocytaire proliferaties die aanwezig zijn bij de geboorte of die verschijnen in de eerste levensweken tot de leeftijd van 3 maanden. Zij kunnen:
-    in grootte variëren van enkele millimeters tot grote oppervlakken van het lichaam;
-    solitair voorkomen;
-    voorkomen als moedernaevus met satellietnaevi;
-    voorkomen als multipele naevi zonder duidelijk moedernaevus.
De aanwezigheid van CMN kan een enorme psychologische impact hebben, zeker als zij groot zijn. Ouders van een kind met CMN en patiënten met CMN krijgen vaak te maken met complexe beslissingen ten aanzien van behandelingen en therapie. In sommige gevallen is een lang en ingrijpend behandeltraject nodig. Indien er behandeld wordt, is dat meestal op vrijwillige basis (de wens om de moedervlek te verwijderen).
De hoofdbehandelaar bij CMN is de dermatoloog met expertise in CMN. Deze werkt nauw samen met de plastisch chirurg. De huisarts kan ouders en patiënten psychologisch ondersteunen en praktische vragen beantwoorden.
CMN kunnen soms ernstige complicaties met zich meebrengen:
•    Grote en reuzen CMN hebben een kleine kans op maligne ontwikkeling (melanoom).
•    CMN kunnen soms gepaard gaan met proliferatie van naevuscellen in het zenuwstelsel. Wanneer dit neurologische symptomen met zich meebrengt noemen we dat Neurocutane Melanocytose (NCM).
De kans op deze ernstige complicaties is klein. In principe is de levensverwachting bij de meeste CMN-patiënten normaal.

De grootte van de CMN, uitgedrukt in verwachte grootte op volwassen leeftijd (projected adult size, PAS), is van belang voor de:
•    prognose;
•    follow-up;
•    complexiteit van de behandeling;
•    psychologische impact;
•    (eventuele) complicaties.

Kleine CMN (<1,5cm PAS*) komen voor bij ongeveer 1:100 levendgeborenen, grote CMN komen voor bij ongeveer 1:20.000 levendgeborenen, terwijl reuzen CMN (>40cm PAS) maar bij 1:500.000     levendgeborenen voorkomen.

>>Congenitale melanocytaire naevi (CMN)Omhoog