Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Ziekte van Addison

De bijnieren liggen boven de nieren. Het buitenste deel van de bijnieren maakt bijnierschorshormonen. Als dat deel van de bijnieren beschadigd is, maakt het lichaam te weinig of geen bijnierschorshormonen. Dit heet primaire bijnierschorsinsufficiëntie. De bijnieren kunnen beschadigen door een ontsteking, een bloeding, kanker of septische shock. De ontsteking kan komen door een auto-immuun ziekte

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie door een auto-immuun ziekte noemen we ook wel de ziekte van Addison. Als de bijnieren door een operatie worden weggehaald, heet dit ook primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Soms wordt primaire bijnierschorsinsufficiëntie veroorzaakt door een erfelijke ziekte. Er kunnen ook andere oorzaken zijn. Zie BijnierNET bij Oorzaken.

Iemand met primaire bijnierschorsinsufficiëntie heeft meestal last van de volgende klachten voordat de arts de ziekte heeft vastgesteld:

  • Moe en weinig energie
  • Misselijk en overgeven
  • Minder zin in eten
  • Afvallen
  • Lage bloeddruk
  • Grote behoefte aan zout eten
  • Huid en/of tandvlees is donkerder
  • Pijn in spieren en gewrichten
  • Somber
  • Problemen met concentreren, aandacht en onthouden
  • Soms minder oksel- en schaamhaar bij vrouwen

Soms krijgt iemand met primaire bijnierschorsinsufficiëntie een bijniercrisis. Dit kan iemands leven bedreigen als iemand niet op tijd een behandeling krijgt. Meestal zijn er de volgende klachten: moe, traag reageren, niet duidelijk praten en afwezig zijn. Een bijniercrisis kan ontstaan door hoge koorts, door ernstige stress of door een aandoening van de maag of darmen. De klachten kunnen dan heftig zijn. Iemand kan erg in de war zijn of in shock of in coma raken. Als niet op tijd wordt ingegrepen, kan iemand overlijden aan zo'n crisis. 

Naast primaire bijnierschorsinsufficiëntie, zijn er nog twee andere vormen: secundaire bijnierschorsinsufficiëntie en tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie (steroïd geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie).

Kijk voor meer informatie op BijnierNET.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Dokters kunnen denken aan primaire bijnierschorsinsufficiëntie als iemand de kenmerken heeft die hierboven staan. Om het zeker te weten is onderzoek nodig. Dokters kunnen hiervoor onderzoek van het bloed of ander onderzoek doen. Kijk op BijnierNET bij Onderzoeken.

Behandeling

Dokters behandelen primaire bijnierschorsinsufficiëntie met medicijnen. Dat zijn hydrocortison (stresshormoon) en fludrocortison (zouthormoon). Verder zijn er regelmatig controles door de internist-endocrinoloog. Die arts kijkt dan vooral of er nog andere ziektes zijn ontstaan. Kijk op BijnierNET bij Behandeling.

Vóórkomen

Het is niet bekend hoeveel mensen in Nederland primaire bijnierschorsinsufficiëntie hebben. Dokters denken dat ongeveer 2.000 tot 3.500 mensen in Nederland deze aandoening hebben.

Erfelijkheid

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie krijg je waarschijnlijk door een combinatie van erfelijke aanleg, samen met (vaak onbekende) zaken (bijvoorbeeld een infectie met een virus). Dat heet multifactoriële overerving.

Soms is de oorzaak van primaire bijnierschorsinsufficiëntie een erfelijke ziekte.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Ziekte van AddisonOmhoog