Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Recurrent Respiratory Pappilomatosis (RRP)

Terugkerende respiratoire papillomatose (Recurrent Respiratory Papillomatosis, RRP), is een chronisch ziektebeeld van de stembanden en/of luchtwegen. In het Nederlands heet het ook Larynxpapilloom. 

Larynxpapilloom ontstaat vanuit het HPV (Humaan Papillomavirus) type 6 en 11, waarbij zich bloemkoolvormige afwijkingen (papilloom) door de gehele luchtweg kan vormen, van de longen tot de neus. Meestal ontwikkelen deze afwijkingen zich in het strottenhoofd (=de larynx) vandaar de naam larynxpapilloom. Het kan een behoorlijke impact hebben op de stem en/of luchtwegen en veroorzaakt klachten zoals heesheid, hoest en uiteindelijk kortademigheid.

Kijk voor meer informatie op de website: www.stichtingrrp.nl

Diagnose

Wanneer een arts larynxpapilloom vermoedt, kan een flexibele laryngoscopie of directe laryngoscopie met biopsie de diagnose bevestigen. Onderzoek van het biopt (PCR-test) kan aantonen welke HPV variant het betreft.

Behandeling

Er bestaat op dit moment helaas geen genezende behandeling voor larynxpapilloom. Het larynxpapilloom komt na operatieve verwijderen vaak terug. Op dit moment bestaat de behandeling uit symptoombestrijding en is gericht op het zoveel mogelijk beperken van schade aan de stembanden en luchtwegen. Operatie is vaak nodig voor het vrij houden van de luchtwegen. Voor sommige patienten is naast opereratieve behandeling een aanvullende behandeling met medicatie zinvol.

 

 

Vóórkomen

Er zijn 2 klinische typen van de ziekte:

  • juveniele RRP (‘juvenile onset’ RRP, JoRRP) dit type treedt op bij patiënten onder de 12 jaar
  • ‘adult onset’ RRP (AoRRP)

RRP komt voor bij ongeveer 0,1-2,8 per 100.000 personen per jaar. 

Er zijn drie leeftijdspieken waarop RRP ontstaat: rondom het 7e, 35e en 64e levensjaar

JoRRP presenteert zich bij kinderen meestal van 4-7 jaar en komt even vaak voor bij meisjes als bij jongens.

AoRRP komt vaker voor bij mannen.

 

 

Organisaties

Terug naar het overzicht

>>Recurrent Respiratory Pappilomatosis (RRP)Omhoog