Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Progressieve supranucleaire parese

Progressieve supranucleaire parese (PSP) is een ziekte van de hersenen. Meestal is de oorzaak niet bekend. Maar bij enkele mensen is de oorzaak een afwijking in een gen. Bij PSP gaan de hersenen steeds minder goed werken. Dat komt omdat op sommige plekken in de hersenen schade ontstaat.

De eerste kenmerken van de ziekte beginnen meestal als iemand een jaar of 60 is. Deze kenmerken kunnen bij iedereen anders zijn.

Mensen met PSP krijgen moeite met het evenwicht. Hierdoor gaan ze onzeker lopen, en kunnen ze sneller vallen. Ook kunnen ze zich steeds langzamer gaan bewegen en onhandig worden. Ook kunnen de spieren van de romp stijver worden.De kenmerken worden steeds erger. Het verschilt van persoon tot persoon hoe snel dat gaat.

Als ze de ziekte wat langer hebben, kunnen mensen met PSP niet meer goed naar boven en naar beneden kijken. En ze kunnen moeite krijgen met het open en dicht doen van hun ogen. Soms gaan ze minder vaak knipperen. Hierdoor kunnen mensen wazig gaan zien. Ook kunnen hun ogen dan soms niet meer zo goed tegen licht. Verder kunnen mensen moeite krijgen met slikken en praten. Ze kunnen ook dement worden.

De meeste mensen met PSP overlijden tussen de 5 en 9 jaar nadat dokters de ziekte hebben vastgesteld.

Een deel van de kenmerken van PSP lijkt op de kenmerken die mensen met de ziekte van Parkinson hebben. Maar PSP is een andere ziekte.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Dokters kunnen vaststellen dat iemand PSP heeft als iemand de kenmerken heeft zoals die hier boven staan, samen met onderzoek van de zenuwen en een MRI van de hersenen.

Behandeling

Progressieve supranucleaire parese gaat niet over. Soms helpen medicijnen om sommige klachten minder te maken, maar niet altijd. De fysiotherapeut kan helpen bij het bewegen. De logopedist kan begeleiden bij problemen met praten.

Vóórkomen

Dokters denken dat ongeveer 6 op de 100.000 mensen progressieve supranucleaire parese krijgen.

Erfelijkheid

PSP is bijna nooit erfelijk. In enkele families is het wel erfelijk. Dan kun je deze ziekte erven als een van je ouders de afwijking in het gen heeft. Dit heet autosomaal dominante overerving.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Progressieve supranucleaire pareseOmhoog