Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Granulomatose met polyangiitis

Wegener (GPA) is een auto-immuunziekte. Iemand krijgt ontstekingen in de bloedvaten, vooral van de longen, de luchtwegen en de nieren. Hierdoor krijgen de weefsels  minder bloed en dit kan schade veroorzaken. GPA is de afkorting van Granulomatose met Polyangiitis. Vroeger heette deze aandoening de ziekte van Wegener.

De kenmerken verschillen per persoon. Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar begint meestal op volwassen leeftijd.

De ontstekingen zitten vooral in de kleine tot middelgrote bloedvaten van de neus, luchtpijp, longen en nieren. Maar ze kunnen ook in andere delen van het lichaam ontstaan. Door deze ontstekingen kan een granuloom ontstaan. Dit is een ophoping van cellen die de ontsteking proberen tegen te gaan. Als een granuloom groter wordt, kan het ook de weefsels in de buurt beschadigen.

De eerste kenmerken van GPA zijn meestal koorts, afvallen of moeheid. Verder kan iemand last hebben van bloedneuzen, verstopte neus en pijn in de gewrichten.

Als de ontstekingen in de nieren zitten, kan iemand een hoge bloeddruk krijgen, of bloed in de urine hebben. Uiteindelijk kunnen de nieren (helemaal) niet goed meer werken.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Een arts kan vaststellen dat iemand GPA heeft met de kenmerken die hier boven staan.  En met onderzoek van stukjes weefsel (biopsie), urineonderzoek, bloedonderzoek en röntgenfoto’s.

Behandeling

GPA kan niet genezen. Met medicijnen kunnen de kenmerken verminderen.

Vóórkomen

GPA komt voor bij ongeveer 1 tot 7 op 42.000 mensen.

Erfelijkheid

De oorzaken van GPA zijn niet goed bekend. Waarschijnlijk ontstaat GPA door een combinatie van erfelijke factoren en omgevingsfactoren. 

Expertisecentra

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Granulomatose met polyangiitisOmhoog