Zicht op Zeldzaam Zorgstandaarden.net VSOP voor zeldzame en genetische aandoeningen Zeldzame ziekten

Granulomatose met polyangiitis

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een auto-immuunziekte.  Iemand met GPA heeft ontsteking in de kleine bloedvaten. Dat kan zijn in de kleine bloedvaten op plekken in het hele lichaam. De oorzaak van GPA is nog niet bekend.

Kenmerken die iemand met GPA kan hebben zijn:

  • Problemen met de bovenste luchtwegen zoals: ontsteking van de bijholten, verstopte neus en/of regelmatig een bloedneus. Mensen kunnen een zadelneus krijgen
  • Vaak oorontsteking hebben en slechter gaan horen
  • Ziekte van de longen, waarbij iemand bloed op kan hoesten, benauwd kan zijn en pijn in de borstkas kan hebben
  • Hees zijn
  • Beschadiging van de nieren, waardoor iemand nierfilterontsteking en uiteindelijk nierfalen kan krijgen
  • Pijn in de gewrichten
  • Ontstekingen van delen van de ogen, zoals conjunctivitis en scleritis
  • Aandoeningen van de hersenen en zenuwen
  • Koorts
  • Gewicht verliezen
  • Erg moe zijn
  • Jezelf ziek voelen

Kijk voor informatie over alle kenmerken op de website van de Vasculitis stichting bij  'het verloop: symptomen'.

GPA kan op elke leeftijd ontstaan. Welke kenmerken iemand krijgt en hoeveel last iemand ervan heeft, verschilt tussen personen.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

Een dokter kan denken aan GPA als iemand meerdere van bovenstaande kenmerken heeft. Het is dan belangrijk dat de dokter de combinatie van die kenmerken herkent, zodat de juiste behandeling op tijd kan starten.  

Vaak worden er daarna verschillende soorten onderzoek gedaan.
Voorbeelden hiervan zijn bloedonderzoek, onderzoek van de plas en beeldvormend onderzoek. Er kan ook een stukje weefsel worden onderzocht.

Het is zeker dat iemand GPA heeft, als er uit die onderzoeken een bepaalde combinatie van uitslagen komt.

Behandeling

GPA kan niet genezen.
Het is belangrijk dat op tijd ontdekt wordt dat iemand GPA heeft. En dat iemand een behandeling op maat krijgt.
Want de ziekte kan snel veel schade aanrichten in het lichaam. Die schade kan dan vaak niet meer herstellen.
 
Het belangrijkste doel van de behandeling is de ontsteking in het lichaam minder te maken. Daarvoor kan iemand verschillende soorten medicijnen krijgen.
Vaak krijgt iemand ook medicijnen om bijwerkingen van andere medicijnen tegen te gaan. De medicijnen kunnen gegeven worden als pillen en/of via een infuus.

Zonder behandeling overlijden de meeste mensen met GPA aan deze ziekte.

Vóórkomen

Dat weten we niet precies. Wel weten we dat GPA vaker voor komt bij mensen die in koudere gebieden op wereld leven.

Erfelijkheid

Nee, GPA is een multifactoriële ziekte.
Bij zo’n ziekte zijn er veranderingen in genen en omgevingsfactoren die samen een rol kunnen spelen. Zulke ziekten komen ook vaker in families voor.
Het is nog niet precies duidelijk hoe al de verschillende factoren die een rol kunnen spelen, de oorzaak kunnen zijn van GPA.  

Iemand kan wel een erfelijke aanleg voor GPA hebben. Dan heeft iemand vaak bepaalde veranderingen in de genen die een rol spelen in hoe het afweersysteem werkt.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Granulomatose met polyangiitisOmhoog