Androgeen ongevoeligheidssyndroom
Mensen met het androgeen ongevoeligheidssyndroom (AOS) zijn (gedeeltelijk) ongevoelig voor mannelijke hormonen. Daardoor kan iemand kenmerken hebben van een man en van een vrouw. Het is een aangeboren en erfelijke aandoening. De oorzaak is een afwijking in een gen.
Tot de zesde week van de zwangerschap is er geen verschil in de ontwikkeling van een ongeboren kind met de geslachtschromosomen XY of XX. Vanaf zes weken zwangerschap ontstaan er verschillen. Een ongeboren kind met XY krijgt dan zaadballen. Die gaan hormonen maken zoals androgenen (mannelijke hormonen). Door die hormonen worden die ongeboren kinderen normaal jongens. Soms gaat dit anders.
Er zijn 2 vormen van AOS bij iemand met de geslachtschromosomen XY:
- Complete AOS.
Iemand met een complete AOS heeft de uiterlijke kenmerken van een vrouw. Dit komt doordat het lichaam helemaal ongevoelig is voor mannelijke hormonen. Mensen met complete AOS hebben geen eierstokken en geen baarmoeder. Ze hebben wel enkele mannelijke kenmerken, zoals niet ingedaalde zaadballen (cryptorchisme). Vaak krijgt iemand tijdens de puberteit geen haar onder de oksels en/of geen schaamhaar.
-
Gedeeltelijke AOS.
Bij iemand met deze vorm is het lichaam gedeeltelijk ongevoelig voor de mannelijke hormonen. Iemand kan dan uiterlijke kenmerken hebben van een man, of uiterlijke kenmerken van een vrouw, of een combinatie van beide. Dit verschilt sterk van persoon tot persoon.
Iemand met de geslachtschromosomen XX kan ook AOS hebben. Iemand is dan meestal vrouw en heeft geen last van wat mannelijke hormonen normaal in het lichaam van een vrouw doen. Zij heeft bijvoorbeeld geen last van puistjes, geen oksel- en/of schaamhaar, of zweetgeur.
AOS is een afkorting die ook gebruikt wordt voor Adams-Oliver syndroom. Maar androgeen ongevoeligheidssyndroom en Adams-Oliver syndroom zijn twee verschillende aandoeningen.
Heb je een vraag? Mail ons.
Diagnose
Behandeling
Vóórkomen
Erfelijkheid
Beschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.
Home>Aandoeningen>Androgeen ongevoeligheidssyndroomOmhoog